Los feocromocitoma son tumores que
producen,
almacenan y liberan cantidades
excesivas
de catecolaminas y sus metabolitos. Histológicamente, un 90% derivan deltejido cromafín de la
médula suprarrenal y el
10% restante de los ganglios simpáticosy residuos embrionarios cromafines
extrasuprarrenales, siendo una causa secundaria de
hipertensión.
Su
diagnóstico es muy importante, puesto que su extirpación quirúrgica es
curativa en más del90%,
cesando la hipertensión; por el contrario si nose
trata ocurren complicaciones letales. Su frecuenciade
aparición es menor del 1%
de la población hipertensa, con una incidencia en la
población general de 1/200.000 personas.
Los
feocromocitomas pueden ser esporádicos o heredados con carácter
autosómico dominante, presentándose entonces aislados o asociados a un
síndrome poliglandular, neoplasia endocrina múltiple (MEN 2ª, carcinoma
medular de tiroides y ocasionalmente con hiperparatiroidismo) o en
asociación con tumores de células de páncreas y
desordenes neuroectodérmicos como neurofibromatosis y enfermedad de Von
Hipple-Lindau.
La
presencia de este tumor se sospecha ante
la aparición de una o varias crisis hipertensas (mantenida o en crisis),
debutando con una gran variedad de síntomas, que incluye
la clásica triada de cefaleas, diaforesis y palpitaciones.
Actualmente,
un gran número de masas adrenales
son bien reconocidas incidentalmente con las técnicas de imagen
[tomografía axial computerizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN)],
obtenidas enla evaluación de procesos abdominales en pacientes
asintomáticos, denominados"incidentalomas", del los que un
porcentaje no despreciable pueden corresponder a
feocromocitoma, aun en ausencia
absoluta de clínica sugestiva, debiendo valorarse cuidadosamente por las complicaciones
intraoperatorias que presentan estos
tumores.
Las
determinaciones bioquímicas para el diagnóstico
del feocromocitoma se basan en
el
anormal incremento de las diferentes catecolaminas libres y metabolitos,
cuantificándose en sangre y orina, existiendo cierta controversia
de los tests más aconsejables como
método de diagnóstico.
Hemos
determinado las catecolaminas a pacientes
remitidos generalmente por presentar un cuadro clínico de hipertensión
severa o resistente,
asociado con diabetes o
síntomas paroxísticos. La evaluación de los pacientes
ha consistido en la revisión de las manifestaciones
clínicas y cuantificación de las
catecolaminas libres y metabolitos.
Resumen de trabajo
finalista de la convocatoria del
Premio San Lucas edición del
año 2000
La sospecha de tumoración
ha sido confirmada por técnicas de imagen, ecografía, TAC, RMN o
gammagrafía con 131 I-meta-iodobencilguanidina (131 I-MIBG). El
diagnóstico de feocromocitoma se confirmó por análisis histopatológico
de la pieza quirúrgica Los procedimientos empleados han estado de acuerdo
a la guía ética de la declaración de Helsinki de 1975 (revisada, 1983),
y aprobados por el comité ético del Centro.
Se han estudiado 57 pacientes diagnosticados de feocromocitoma en los
últimos 5 años, de una población de 3.826 pacientes con sospecha
clínica de enfermedad. El objetivo es revisar la casuística del
feocromocitoma, analizando sus aspectos clínicos y exploraciones
diagnósticas, así como comparar su forma de presentación (esporádica y
familiar) e identificar los tests de mayor rendimiento diagnóstico.
Las catecolaminas libres han sido cuantificadas mediante cromatografia
liquida de alta resolución con detección electroquímica y sus
metabolitos en orina de 24-Hr, metanefrinas totales y ácidos
vanilmandélico (VMA) mediante métodos espectrofométricos.
Cuarenta y siete pacientes presentaron feocromocitoma esporádico, 9
pacientes neoplasia endocrina múltiple (MEN 2 A) y 1 paciente
neurofibromatosis. La prevalencia de la enfermedad fue del 1,49%.
La edad de los pacientes MEN 2ª es 37,1 + 14,2 años, significativamente
menor que la de pacientes con feocromocitomas esporádicos 45,4 + 14,1
años (p<0.01). 7 feocromocitomas se localizan extra-adrenalmente, 21
en la médula adrenal derecha, 16 en la médula adrenal izquierda y 13 son
bilaterales. Todos los pacientes MEN 2ª presentan tumores bilaterales,
por tan solo 4 en los pacientes con tumores esporádicos (p<0,0001).
Este grupo, presenta una mayor incidencia de síntomas clínicos (46 de
47) que los pacientes MEN 2ª ( 3 de 9) (p=0,009).
Dres. Caniñizares F,
Sánchez M, Alvarez A,
Díaz J, pascual R, Pérez M, Tovar I, Martinez P.
Laboratorios de Hormonas, Servicio de Análisis
Clínicos, Hospital Universitario "Virgen
de la Arrixaca" Murcia.
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