Revista  Informativa  de  la  Fundación  Repetto

Otoño 2000

 Año  3º


Indice de la Revista:

- Epidemiologia genética y molecular de la cistinuria en la comunidad Valenciana.
- Experiencia de 5 años en el diagnóstico de feocromocitoma.
- La Casa Real y su Real Armada.
- La fuerza de la naturaleza.
- Autoestima.

"Experiencia de 5 años en el diagnóstico del feocromocitoma. Diferencias entre presentación esporádica y familiar"

Los feocromocitoma son tumores que producen, almacenan y liberan cantidades excesivas de catecolaminas y sus metabolitos. Histológicamente, un 90% derivan deltejido cromafín de la médula suprarrenal y el 10% restante de los ganglios simpáticosy residuos embrionarios cromafines extrasuprarrenales, siendo una causa secundaria de hipertensión. 

Su diagnóstico es muy importante, puesto que su extirpación quirúrgica es curativa en más del90%, cesando la hipertensión; por el contrario si nose trata ocurren complicaciones letales. Su frecuenciade aparición es menor del 1% de la población hipertensa, con una incidencia en la población general de 1/200.000 personas.  

Los feocromocitomas pueden ser esporádicos o heredados con carácter autosómico dominante, presentándose entonces aislados o asociados a un síndrome poliglandular, neoplasia endocrina múltiple (MEN 2ª, carcinoma medular de tiroides y ocasionalmente con hiperparatiroidismo) o en asociación con tumores de células de páncreas y desordenes neuroectodérmicos como neurofibromatosis y enfermedad de Von Hipple-Lindau.

La presencia de este tumor se sospecha ante la aparición de una o varias crisis hipertensas (mantenida o en crisis), debutando con una gran variedad de síntomas, que incluye la clásica triada de cefaleas, diaforesis y palpitaciones.



Actualmente, un gran número de masas adrenales son bien reconocidas incidentalmente con las técnicas de imagen [tomografía axial computerizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN)], obtenidas enla evaluación de procesos abdominales en pacientes asintomáticos, denominados"incidentalomas", del los que un porcentaje no despreciable pueden corresponder a feocromocitoma, aun en ausencia absoluta de clínica sugestiva, debiendo valorarse cuidadosamente por las complicaciones intraoperatorias que presentan estos tumores.

Las determinaciones bioquímicas para el diagnóstico del feocromocitoma se basan en el anormal incremento de las diferentes catecolaminas libres y metabolitos, cuantificándose en sangre y orina, existiendo cierta controversia de los tests más aconsejables como método de diagnóstico.

Hemos determinado las catecolaminas a pacientes remitidos generalmente por presentar un cuadro clínico de hipertensión
severa o resistente, asociado con diabetes o síntomas paroxísticos. La evaluación de los pacientes ha consistido en la revisión de las manifestaciones clínicas y cuantificación de las catecolaminas libres y metabolitos.

Resumen de trabajo finalista de la convocatoria del Premio San Lucas edición del año 2000

La sospecha de tumoración ha sido confirmada por técnicas de imagen, ecografía, TAC, RMN o gammagrafía con 131 I-meta-iodobencilguanidina (131 I-MIBG). El diagnóstico de feocromocitoma se confirmó por análisis histopatológico de la pieza quirúrgica Los procedimientos empleados han estado de acuerdo a la guía ética de la declaración de Helsinki de 1975 (revisada, 1983), y aprobados por el comité ético del Centro. 

Se han estudiado 57 pacientes diagnosticados de feocromocitoma en los últimos 5 años, de una población de 3.826 pacientes con sospecha clínica de enfermedad. El objetivo es revisar la casuística del feocromocitoma, analizando sus aspectos clínicos y exploraciones diagnósticas, así como comparar su forma de presentación (esporádica y familiar) e identificar los tests de mayor rendimiento diagnóstico. 

Las catecolaminas libres han sido cuantificadas mediante cromatografia liquida de alta resolución con detección electroquímica y sus metabolitos en orina de 24-Hr, metanefrinas totales y ácidos vanilmandélico (VMA) mediante métodos espectrofométricos.



Cuarenta y siete pacientes presentaron feocromocitoma esporádico, 9 pacientes neoplasia endocrina múltiple (MEN 2 A) y 1 paciente neurofibromatosis. La prevalencia de la enfermedad fue del 1,49%. 

La edad de los pacientes MEN 2ª es 37,1 + 14,2 años, significativamente menor que la de pacientes con feocromocitomas esporádicos 45,4 + 14,1 años (p<0.01). 7 feocromocitomas se localizan extra-adrenalmente, 21 en la médula adrenal derecha, 16 en la médula adrenal izquierda y 13 son bilaterales. Todos los pacientes MEN 2ª presentan tumores bilaterales, por tan solo 4 en los pacientes con tumores esporádicos (p<0,0001). Este grupo, presenta una mayor incidencia de síntomas clínicos (46 de 47) que los pacientes MEN 2ª ( 3 de 9) (p=0,009).

Dres. Caniñizares F, Sánchez M, Alvarez A, Díaz J, pascual R, Pérez M, Tovar I, Martinez P. 
Laboratorios de Hormonas, Servicio de Análisis Clínicos, Hospital Universitario
"Virgen de la Arrixaca" Murcia.

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